Kezünkben a jövőnk

Nemzetközi gyermekgyógyász-szimpóziumot szerveztek a zselizi városi kórház fennállásának 40. évfordulója alkalmából. A szakmai tanácskozáson az előadók több új pediátriai eljárást, illetve kutatási eredményt ismertettek. A konferenciáját a kórház gyermekosztályának főorvosa, dr. Ľudovít Andruška szervezte.

Mit adhat egy orvoskonferencia az általános gyermekgyógyásznak? – tettük fel a kérdést dr. Tóth Erzsébet gyermekorvosnak.

– Számos olyan gyermekbetegség van, amellyel az általános orvos nem, vagy csak nagyon ritkán találkozik. Az orvostudomány rendkívül gyorsan fejlődik, s a géntechnológiai kutatásoknak köszönhetően majdhogynem naponta fedeznek fel új betegségeket. Az elmúlt időszakban is több ritka csecsemő- és gyermekkori betegséget diagnosztizáltak, amelyeknél az alaptünetek először valamilyen „banális“ megbetegedésre utaltak. Fontosnak tartom, hogy egy általános gyermekorvos is tudjon olyan betegségekről, mint például a ciklikus láz, vagy a Kawasaki szindróma. Mindkét betegség nagyon magas lázzal jár, de a láz sok betegség felvezető tünete. Ha a gyermek állapota a kezelés ellenére sem kielégítő, akkor végig kell gondolni a „ritkább“ betegségek tünetegyütteseit, és a kis beteget mihamarabb kórházba, szakemberhez kell küldeni. Ez esetenként életmentő lehet. Egy másik fontos dolog, hogy az emberi szervezetben minden mindennel összefügg. A holisztikus gyógymódok szerint nemcsak az egyes beteg testrészeket kell tünetmentessé tenni, hanem a szervezet egészét kell megvizsgálni, hogy a betegség valamennyi kiváltó okát megszüntessük.

CSECSEMŐKORI CIKLIKUS LÁZ

Gyulladásos folyamatról van szó, s fő jellemzője a látszólag ok nélküli, vissza-visszatérő magas láz. Kovács László professzor, a pozsonyi II. egyetemi gyermekklinika igazgatója két esettel illusztrálta, hogy a betegség tünetegyüttese mennyire variábilis, és ezért nehezen azonosítható. Az első beteg újszülöttnek kéthetes korától volt nagyon magas, negyven fokos láza. A lázrohamok 24 napig tartottak, és egytől három hetes intervallumban újra és újra megismétlődtek annak ellenére, hogy a kicsit antibakteriális gyógyszerekkel kezelték. A lázas időszakokat bőrkiütés, májnagyobbodás kísérte, ízületi gyulladással és hasmenéssel. Ez utóbbi tünet jelentős testsúlycsökkenéshez vezetett. Sem a biokémiai, immunológiai sem egyéb kivizsgálások nem adtak választ a betegség kiváltó okára. A kicsi öthónapos korában találták meg a vizeletében az úgynevezett mevalonolakton-savat, és vérében a szokatlanul magas immonoglobulin D nevű ellenanyagot. Ez az ellenanyag-érték minden gyulladásos folyamatnál megemelkedik, de a ciklikus láz esetében akár százszorosan is túllépheti a megszokott mennyiséget. (Innen az elnevezés: hyperimmunoglobulin D, azaz hyerIgD szindróma). A második csecsemő nyolchónapos koráig egészségesen fejlődött, nála akkor kezdődtek a rendkívül magas lázrohamok. Mivel ízületi fájdalmai voltak, és a nyirokcsomói megnagyobbodtak, fiatalkori krónikus ízületi gyulladással kezelték. Tízéves korában (!) jöttek rá, hogy a betegsége szintén hyperIgD szindróma. A ciklikus lázat ismeretlen genetikai defektus idézi elő. A láz mellett a többi tünet attól függően jelentkezik, hogy a mutáns gén hol található. Autoimmun betegségről van szó, amely gyógyítható.

A KAWASAKI SZINDRÓMA

A vasculitis betegségek körébe tartozik, egyfajta érgyulladás, amely elsősorban a hajszálereket támadja meg. A kóros folyamat során az erek fala szitaszerűvé válik, és átereszti a vérsejteket. A betegség fiúcsecsemőknél gyakoribb, ötéves korig. Idősebb, például nyolcéves gyermekek esetében rendkívül súlyos formában jelentkezik. Juraj Jakubička, a nyitrai kórház osztályvezető főorvosa úgy véli, ha a családban az egyik gyerek Kawasaki szindrómában szenved, a születendő testvér is legalább kilenc százalékban veszélyeztetett lesz. A betegség eredete nem ismert, feltehetően az immunrendszer sérülése indítja el a folyamatot. Tünetei az ingadozó láz, a nyirokcsomó-duzzanat, bőrbevérzések vagy a skarláthoz hasonló kiütések. A betegség hirtelen kezdődik, az első, mintegy 10–14 napig tartó heveny, lázas fázisban piros, száraz lesz a torok, az ajkak is kiszáradnak, a nyálkahártya bevérzéses, a nyelv mint a skarlátnál málnaszínű, lángvörös. A kéz és a láb ujjain kifehérednek a körmök, a tenyér és a talp megduzzad, kipirosodik. A legveszélyesebb komplikáció, a koszorúerek gyulladása a tizedik nap után szokott fellépni, az estek 520 százalékában. Ez életveszélyes állapot, hirtelen szívelégtelenséghez és ritmuszavarhoz, de akár infarktushoz is vezethet. Hogy milyen lesz a betegség kimenetele, attól függ, károsodott-e a szív, vagy sem. (Az eddig diagnosztizált betegek esetében a halálozás aránya 12 százalék, s szinte valamennyi az első hat hónapon belül történt.) Ha időben felfedezik és nincsenek komplikációk, teljes gyógyulás is lehetséges.

MÁJÁTÜLTETÉSEK

Szlovákiában Filip Daninnger docensnek, a pozsonyi Dérer-klinika, illetve a szlovákiai májtransz-plantációs csoport vezető orvosának irányításával a közelmúltban több csecsemőnél és kisgyermeknél végeztek sikeres májátültetést. A máj olyan sok bonyolult kémiai folyamat színhelye, hogy mesterséges szervvel való helyettesítésére egyenlőre semmi remény. Az új májat a beteg szerv helyére ültetik be, és helyreállítják érkapcsolatait. A műtét legkényesebb része a transzplantátum ereinek bekapcsolása a recipiens (szervbefogadó) vérkeringésébe. Az ércsonkoknak szorosan, de feszülés nélkül kell csatlakozniuk egymáshoz, hogy azután lassan összeforrjanak. A máj az összes többi szervünknél jobban ki van téve a szervezetbe jutó mérgek hatásának, mert a belekből felszívódott anyagokat a vér legelőször ide szállítja. De mivel az élet fenntartásához a máj egynegyed része is elegendő, és legnagyobb szervünk regenerálódó képessége is kiváló, legtöbbször nem kell a teljes májat átültetni. Elég, ha csupán egy bizonyos részt transzplantálnak, mert ha befogadja a szervezet, hamar felszaporodik, és teljes értékűvé válik. A transzplantációs sebészet egyik fő korlátja, hogy nagyon nehéz alkalmas donorokat találni. Immunológialag megfelelő, tehát jó eséllyel beültethető szervre van szükség. Az átültetendő szerv állapota vérellátás hiányában gyorsan romlik. A donor testéből való eltávolítás után rendszerint különleges tápoldattal mossák át, és jégen tárolják. Egy elhunyt csak akkor válhat szervadóvá, ha a szervátültetés orvosi és jogi feltételeinek (még életében írásos nyilatkozatban hozzájárul) egyaránt megfelel. Szlovákiában a gyermekek szerveinek az adományozásához szülői engedély szükséges.